Эпонимический словарь справочник - брауна – виалетто – ван лэре синдром
Связанные словари
Брауна – виалетто – ван лэре синдром
брауна – виалетто – ван лэре синдром
(описан американским нейрохирургом C. H. Brown, итальянским врачом E. Vialetto и J. Van Laere; синоним – бульбоспинальная амиотрофия с глухотой) – наследственное заболевание, характеризующееся двусторонним снижением слуха и разнообразными расстройствами, связанными с поражением ядер VII, IX и XII пар черепных нервов. Манифестирует в первом или, чаще, втором десятилетии жизни дисфагией, нарушениями подвижности и фасцикуляции языка, слабостью мимических мышц; по мере прогрессирования заболевания возникает двусторонняя нейросенсорная глухота, слабость и гипотония мышц шеи, рук, нарушения дыхания. На электромиограмме определяют признаки денервации и отсутствие стволовых вызванных потенциалов. Течение заболевания прогрессирующее, смерть наступает в течение 10 лет от начала заболевания. Тип наследования – аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный; половина описанных случаев – спорадические. Лечение симптоматическое. C. H. Brown. Infantile amyotrophic lateral sclerosis of the family type. The Journal of nervous and mental disease, 1894; 21: 707–716.
E. Vialetto. Contibuto alla forma ereditaria della paralisi bulbare progressiva. Rivista sperimentale di freniatria, 1936; 40: 1–24.
J. Van Laere. Paralysie bulbopontine chronique progressive familial avec surdite: un cas de syndrome de Klippel-Trenaunay das la meme fratrie (problems diagnostiques et genetiques). Revue neurologique, Paris, 1966; 115: 289–295.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1011 | |
2 | 816 | |
3 | 791 | |
4 | 771 | |
5 | 769 | |
6 | 728 | |
7 | 705 | |
8 | 676 | |
9 | 664 | |
10 | 656 | |
11 | 609 | |
12 | 605 | |
13 | 603 | |
14 | 596 | |
15 | 557 | |
16 | 553 | |
17 | 547 | |
18 | 516 | |
19 | 505 | |
20 | 494 |